Дерматомиозит

Клинический кейс: Дерматомиозит

1. Общие сведения о пациенте

Пациентка, 42 года, женщина, бухгалтер. Проживает в г. Ташкент.

2. Жалобы при поступлении

• Общая слабость, выраженная утомляемость
• Боли и слабость в проксимальных отделах конечностей (трудно подниматься по лестнице, вставать со стула, поднимать руки)
• Отечность и покраснение кожи вокруг глаз
• Высыпания на коже кистей и локтевых суставов
• Боль при глотании
• Периодическое повышение температуры до 37,5 °C

3. Анамнез заболевания

Считает себя больной около 3 месяцев.
Заболевание началось постепенно с общей слабости и умеренной миалгии. Через 2 недели появилась сыпь на лице и тыльной поверхности кистей. Самостоятельно принимала НПВС без выраженного эффекта.

В течение последнего месяца усилилась мышечная слабость, появилась дисфагия. Обратилась к ревматологу.

4. Анамнез жизни

• Перенесенные заболевания: частые ОРВИ
• Аллергологический анамнез не отягощен
• Наследственность: без особенностей
• Профессиональных вредностей нет
• Вредные привычки отрицает

5. Данные объективного осмотра

Общее состояние

Средней степени тяжести. Сознание ясное.

Кожные проявления (патологический процесс)

1. Гелиотропная сыпь — симметричная эритематозно-фиолетовая окраска с отеком периорбитальной области.
2. Папулы Готтрона — эритематозно-сквамозные папулы над межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами.
3. Симптом «механической руки» — гиперкератоз, шелушение и трещины на латеральной поверхности пальцев.
4. Фотосенсибилизация — усиление высыпаний после пребывания на солнце.
5. Телеангиэктазии в области ногтевых валиков.
6. Пойкилодермия в области шеи и декольте.

Мышечная система

• Симметричная слабость проксимальных мышц (3–4 балла по шкале MRC)
• Болезненность при пальпации
• Снижение сухожильных рефлексов

6. Предварительный диагноз

Дерматомиозит (идиопатическая воспалительная миопатия).

7. Методы обследования и их обоснование

Лабораторные исследования

1. Общий анализ крови — умеренная анемия, повышение СОЭ.
2. Биохимический анализ крови:
   • КФК ↑ (повышение свидетельствует о мышечном распаде)
   • ЛДГ ↑
   • АСТ, АЛТ ↑
3. Иммунологические маркеры:
   • ANA
   • Anti-Mi-2
   • Anti-MDA5
   • Anti-Jo-1

Обоснование: подтверждение аутоиммунной природы заболевания и степени мышечного повреждения.

Инструментальные методы

1. Электромиография (ЭМГ)
   • Миопатический тип поражения
2. МРТ мышц
   • Отек мышечной ткани
3. Биопсия мышцы (золотой стандарт)
   • Периваскулярная инфильтрация
   • Некроз мышечных волокон
4. Капилляроскопия ногтевого ложа
   • Дилатация капилляров
5. Онкоскрининг (УЗИ, КТ, маммография)
   • Обоснование: ассоциация дерматомиозита с онкопатологией

8. Дифференциальная диагностика

• Полимиозит
• Системная красная волчанка
• Системная склеродермия
• Миастения

9. Лечение

1. Базисная терапия

• Глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг)

2. Иммуносупрессивная терапия

• Метотрексат
• Азатиоприн
• Микофенолата мофетил

3. Биологическая терапия

• Ритуксимаб

4. Симптоматическая терапия

• НПВС
• Препараты кальция и витамин D
• ИПП для защиты желудка

5. Физиотерапия и ЛФК

10. Современные и новые методы лечения

1. Ингибиторы JAK (тофацитиниб) — перспективное направление при резистентных формах.
2. Внутривенные иммуноглобулины (IVIG).
3. Таргетная терапия в зависимости от антител (anti-MDA5).

11. Возможные осложнения

• Интерстициальное заболевание легких
• Дисфагия
• Кальциноз
• Онкопатология

Чек-лист ведения пациента с дерматомиозитом

Шкала оценки активности заболевания

1. MRC шкала мышечной силы (0–5 баллов)
2. Уровень КФК
3. Индекс кожной активности (CDASI)
4. Общая оценка врача (VAS)
5. Оценка пациента

Заключение

Дерматомиозит — системное аутоиммунное заболевание с поражением кожи и скелетной мускулатуры, требующее ранней диагностики, комплексного обследования и иммуносупрессивной терапии. Современные биологические препараты и таргетная терапия улучшают прогноз и качество жизни пациентов.